Bệnh Hirayama - nguyên nhân hiếm gặp gây teo cơ bàn tay ở người trẻ

Một nam thanh niên 17 tuổi bị yếu và teo cơ bàn tay kéo dài hơn một năm được chẩn đoán mắc bệnh Hirayama - bệnh lý thần kinh hiếm gặp ở người trẻ.

Theo thông tin từ Bệnh viện TWQĐ 108, bệnh viện vừa tiếp nhận một nam thanh niên 17 tuổi đến khám vì bàn tay trái yếu và teo cơ tiến triển hơn một năm. Sức cầm nắm giảm dần, những động tác tưởng chừng đơn giản như cài cúc áo trở nên khó khăn. Người bệnh không có tiền sử chấn thương, không đau cột sống cổ hay tê bì tay và đã đi khám ở một số nơi nhưng chưa xác định được nguyên nhân.

Qua thăm khám, các bác sĩ Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 ghi nhận teo rõ cơ gian cốt và cơ mô út bàn tay trái, kèm teo cẳng tay, ưu thế phía trụ. Dù người bệnh không nhận thấy bất thường ở tay phải, bác sĩ vẫn phát hiện teo nhẹ cơ gian cốt mu tay, gợi ý tổn thương không chỉ khu trú ở bên có triệu chứng.

Khảo sát điện thần kinh cơ ghi nhận hình ảnh tổn thương kiểu trước hạch, định khu chủ yếu tại các đoạn tủy C8–T1 ở cả hai bên, bên trái nặng hơn bên phải. Đáng chú ý, điện cơ (EMG) cũng phát hiện bất thường ở tay phải – bên mà người bệnh chưa hề cảm nhận yếu hay teo cơ rõ rệt. Các đáp ứng cảm giác vẫn được bảo tồn, phù hợp với đặc điểm của bệnh Hirayama. Kết quả này cho thấy giá trị của điện cơ (EMG) trong bệnh Hirayama: không chỉ giúp xác định vị trí tổn thương mà còn có thể phát hiện những tổn thương dưới lâm sàng, từ đó đánh giá đầy đủ hơn mức độ ảnh hưởng của bệnh.

Tình trạng teo cơ hai bên bên trái rõ hơn bên phải. Ảnh BV
Tình trạng teo cơ hai bên bên trái rõ hơn bên phải. Ảnh BV

Để tìm nguyên nhân, bệnh nhân tiếp tục được chụp cộng hưởng từ cột sống cổ. Ở tư thế trung gian, hình ảnh tủy cổ gần như không ghi nhận bất thường rõ ràng. Tuy nhiên, khi chụp MRI ở tư thế gập cổ, các bác sĩ phát hiện màng cứng phía sau di chuyển ra trước, khoang ngoài màng cứng giãn rộng và chèn ép tủy cổ đoạn thấp – những dấu hiệu đặc trưng giúp khẳng định chẩn đoán bệnh Hirayama.

Hiện nay, bệnh Hirayama chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Với những trường hợp được phát hiện sớm, điều trị bảo tồn thường được ưu tiên, bao gồm hạn chế các tư thế gập cổ quá mức, có thể sử dụng nẹp cổ trong giai đoạn bệnh tiến triển và kết hợp phục hồi chức năng nhằm duy trì sức cơ, cải thiện chức năng bàn tay. Nếu bệnh tiến triển nhanh, yếu cơ ngày càng nặng hoặc điều trị bảo tồn không hiệu quả, bác sĩ có thể cân nhắc phẫu thuật giải ép tủy cổ và hạn chế sự di lệch của màng cứng.

MRI tư thế trung gian và MRI tư thế gập cổ
MRI tư thế trung gian và MRI tư thế gập cổ

Theo Bác sĩ CKII Nguyễn Tường Ngọc Linh – Phó Chủ nhiệm Khoa Chẩn đoán chức năng, Bệnh viện TWQĐ 108, bệnh Hirayama thường tiến triển trong khoảng 3–5 năm trước khi bước vào giai đoạn ổn định. Vì vậy, người trẻ khi có biểu hiện yếu hoặc teo cơ bàn tay, cẳng tay tiến triển dần, đặc biệt không kèm rối loạn cảm giác, cần đi khám sớm. Việc kết hợp thăm khám lâm sàng, điện cơ và cộng hưởng từ cột sống cổ ở tư thế gập có ý nghĩa quan trọng trong phát hiện bệnh, từ đó giúp đưa ra hướng điều trị, theo dõi phù hợp và bảo tồn chức năng vận động cho người bệnh.”

Bệnh Hirayama còn được gọi là teo cơ tủy sống thiếu niên. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi học giả Nhật Bản Keizo Hirayama và cộng sự năm 1959. Đây là một bệnh lý tủy cổ hiếm gặp, biểu hiện bằng chứng teo tự giới hạn, không đối xứng, tiến triển từ từ của cẳng tay và bàn tay chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi (15-25 tuổi).

Mời độc giả xem video Liệt 2 chân sau sinh mổ, bệnh viện nói gì?

Đọc nhiều nhất

Tin mới

Đầu tư công tại Lâm Đồng: Điểm nghẽn từ những gói thầu trường học tiết kiệm "nhỏ giọt" [Kỳ 1]

Đầu tư công tại Lâm Đồng: Điểm nghẽn từ những gói thầu trường học tiết kiệm "nhỏ giọt" [Kỳ 1]

Hàng chục tỷ đồng vốn ngân sách đổ vào các công trình giáo dục tại tỉnh Lâm Đồng do Ban Quản lý dự án đầu tư xây dựng khu vực Đà Lạt làm chủ đầu tư, nhưng tỷ lệ tiết kiệm mang lại chỉ ở mức dưới 1%. Liên danh có sự góp mặt của CTCP Thi Trần liên tiếp trúng thầu sát giá trong tình cảnh "một mình một ngựa", đặt ra bài toán về hiệu quả kinh tế và trách nhiệm giải trình.

Việt Đức Thành trúng loạt gói thầu 45,5 tỷ tại TP HCM: Tiết kiệm ngân sách 0,41% [Kỳ 1]

Việt Đức Thành trúng loạt gói thầu 45,5 tỷ tại TP HCM: Tiết kiệm ngân sách 0,41% [Kỳ 1]

Ban Quản lý dự án đầu tư xây dựng xã Minh Thạnh và UBND xã Thanh An TP HCM liên tiếp phê duyệt cho Công ty TNHH Tư vấn Xây dựng Cầu đường Việt Đức Thành trúng 3 gói thầu giao thông tổng trị giá hơn 45,5 tỷ đồng. Tỷ lệ tiết kiệm ngân sách nhà nước bộc lộ dấu hiệu nhỏ giọt, dao động từ 1,26% và chạm đáy ở mức 0,41%.